Семилетний немецкий мальчик, который родился с одним из наиболее серьезных типов эпидермолиза Bullosa (EB), заболеванием, более известным как кожа бабочкисобирался умереть, чтобы почти все его тело было покрыто волдырями. Особенно в конечностях, туловище и спине.
Его состояние ухудшилось из-за инфекции, и он потерял до 80 процентов своей кожи. Надежды почти не было, пока медицинская команда, возглавляемая специалистом Мишель Де Лука, решила рискнуть и попробовать совершенно новую технику, которая оказалась успешной. Им удалось восстановить 80 процентов своей кожи устранение мутации гена, вызвавшего его заболевание.
Впервые стволовые клетки и генная терапия объединяются для регенерации тканей.Они извлекли четыре квадратных сантиметра маленькой здоровой кожи, оставленной ребенком, исправили генетический дефект клеток кожи, введя правильную версию гена LAMB3, а затем заставили клетки размножаться, чтобы получить слои, которые можно имплантировать на детское тело «Это метод, очень похожий на тот, который мы использовали в прошлом для регенерации кожи, поврежденной ожогами», - объясняет Де Лука, соавтор исследования, Центра регенеративной медицины Университета Модены (Италия).
Лечение проводилось два года назад, и малыш уже ведет нормальную жизнь с его новая кожа выросла в лаборатории, «Мы лечили детей, и когда они растут, стволовые клетки саморегулируются и продолжают обновлять эпидермис», - говорит специалист.
Дети с кожей бабочки
Название болезни поразительное и даже не зная, что это такое, оно уже говорит о чрезвычайной хрупкости. Буллезный эпидермолиз (также известный как пузырей, пузырей или пузырей эпидермолиза) редкое генетическое заболевание, проявляющееся появление волдырей, язв и кожных ранособенно в слизистых оболочках.
При малейшем прикосновении или ударе кожа «отшелушивается», оставаясь во плоти, как сильный ожог, Кожа становится хрупкой, слабой, чрезвычайно чувствительной, уязвимой и нежной, поэтому ее называют кожей бабочки или кристальной кожей.
Это вызывает много боли и, конечно, качество жизни детей, страдающих от этого, значительно снижается.
В самых серьезных случаях это может вызвать внутренние раны, болезнь может вызвать пузыри в областях, таких как глаза и пищевод, вызывая его закрытие, и пациенты не могут есть пищу.
Основное беспокойство вызывают инфекции, поскольку они могут попасть в кровь и оттуда проникнуть в сердце или другой орган, объясняет Фрэнсис Палиссон, дерматолог и член ассоциации Дебра.
В Испании они обнаружены каждый год от шести до восьми новых случаев детей с кожей бабочки, заболевание, которое затрагивает около 500 000 человек во всем мире.
