Синдром ДиДжорджа - это генетическое заболевание, которое у каждого человека, имеющего его, может иметь различную картину, но наиболее распространенным из этого синдрома являются пороки сердца и отсутствие или отсутствие развития вилочковой железы и околощитовидных желез.
Тимус представляет собой железу, которая находится позади грудины и, помимо прочего, контролирует иммунную систему организма, поэтому эта патология со смертельным исходом, которой у 1% пораженных больных не хватает вилочковой железы, обычно заканчивается смертью вследствие серьезные инфекции, которые иммунная система не может защитить. Это дети со смертельным иммунодефицитом.
Но есть новые надежды Для детей, страдающих синдромом ДиДжорджа с дефицитом тимуса, медицинский центр Университета Дьюка провел трансплантацию более чем 30 детям, достигая обнадеживающих результатов, и 75% пациентов все еще живы, После получения ткани вилочковой железы у детей, которым для проведения операции необходимо удалить часть вилочковой железы, ее выращивают в лаборатории и затем пересаживают реципиенту, всего через 3 или 4 месяца у детей появляются Т-лимфоциты. которые распознают и атакуют вторгающихся инфекционных агентов.
На данный момент это единственный медицинский центр в мире, где проводится трансплантация этого типа, но это хорошие результаты, которые скоро улучшатся, давая возможность жить детям, рожденным с этим генетическим заболеванием.
Исследование было опубликовано в газете Blood.
